血友病是一种怎样的疾病，要如何治疗？
血友病这个疾病可被追溯到19世纪的欧洲皇室，曾经也被称为“皇室病”。而血友病并非是高贵血统的象征，它本质上是一种遗传疾病导致的凝血功能障碍。国内血友病发病率低，总患病率为2.73/10万，但由于其症状危害大，依旧需要引起大家的重视。
什么是血友病？血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，通常男性发病，女性携带。由于基因缺陷，血友病患者体内缺少凝血因子Ⅷ/Ⅸ，导致凝血功能出现障碍。这就导致血友病的患者一旦出血便无法自然止血，必须通过医院的治疗。血友病有哪些症状？由于出血部位的不同，血友病的临床表现也不尽相同。常见的是关节出血，表现为关节肿胀、活动障碍，若不及时治疗会导致关节畸形甚至致残；出血部位如果压迫神经或血管，将造成严重后果；当出血部位在脑部，会出现头痛、意识障碍、癫痫发作等，如得不到及时治疗，死亡率高。
为什么血友病患者容易出血？这是因为一般人的血液中，有一种在意外出血时促进血液凝固的保护性成分，叫做凝血因子。在出血时，凝血因子会同血小板一起并堵住血管上的漏口，而血友病的凝血功能出了问题，伤口无法堵住，就让让患处不断地处于流血状态。这种出血时十分严重的，有些自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息；如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。
那么血友病患者要如何进行治疗呢？血友病有以下几方面治疗措施：
1.替代治疗：由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，该治疗方式是通过输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等来补充异常的凝血因子。
2.药物治疗：常用的有去氨加压素、达那唑、激素等
3.外科治疗：主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍
由于血友病患者需要终身服药，所以除了常规的这些治疗，血友病患者在日常生活中还需要注意预防磕碰、外伤，避免有创检查。如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷。若是血友病患者想要生育的，那一定要提前去医院咨询医生并进行必要的基因检查，确认身体可以再怀孕，以此避免严重情况的发生。
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