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血友病,血友病甲,第Ⅷ因子缺乏,AHG缺乏,血友病乙,第Ⅸ因子缺乏,PTC缺乏,及血友病丙,第Ⅺ因子缺乏,PTA缺乏
  • 所属部位 :全身
  • 就诊科室 :血液科
  • 症状体征 :血尿、咯血、消瘦、便血、呕血与黑便

血友病临床上又称为血友病甲,第Ⅷ因子缺乏,AHG缺乏,血友病乙,第Ⅸ因子缺乏,PTC缺乏,及血友病丙,第Ⅺ因子缺乏,PTA缺乏,医生在线网血友病专题从病因病理、检查化验、预防保健、症状体征、相关并发症、治疗用药等多方面进行了详细的阐述,并提供了大量文章信息供您阅读参考。如有担心或不解的地方您还可以向在线医生提问

  血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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